急性淋巴细胞性白血病

导读:ALL)、普通细胞ALL(commonALL)、前B细胞-ALL(pre-BAL,早B前体细胞ALL主要表达HLA-DR、TdT、CD19,普通细胞ALL特征为CD10阳性,预后好;前B细胞-ALL以胞质出现免疫球蛋白为标志,B细胞ALL以出现膜免疫球蛋白为标志,2、T细胞ALL,根据分化程度分为pre-T(早T前体ALL)和T-ALL(T细胞ALL),部分T细胞ALL可表达CD10,多数T-

急性淋巴细胞性白血病

ALL)、普通细胞ALL(common ALL)、前B细胞-ALL(pre-B ALL)、B细胞ALL(B-cell ALL)。 早B前体细胞ALL主要表达HLA-DR、TdT、CD19,有免疫球蛋白重链基因重排; 普通细胞ALL特征为CD10阳性,预后好;前B细胞-ALL以胞质出现免疫球蛋白为标志,B细胞ALL以出现膜免疫球蛋白为标志,在成人及儿童中均少见,在FAB分型中通常为L3型。 2、T细胞ALL

在成人中占15%~25%,所有病例表达CD7,根据分化程度分为pre-T(早T前体ALL)和T-ALL(T细胞ALL),部分T细胞ALL可表达CD10。多数T-ALL具有T细胞受体基因重排。

多数白血病抗原缺乏特异性,因此在诊断和区分不同亚型时应采用一组单克隆抗体,至少包含一种高敏感的标志(如B细胞系为CD19、T细胞系为CD7、髓系为CD13、CD33)以及一种高度特异性的标志(如胞质CD79a对于B细胞、胞质CD3对于T细胞、胞质髓过氧化物酶对于髓系细胞),据此可以诊断99%的ALL。 临床分型

急性淋巴细胞性白血病

临床一般将ALL分为标危(standard riskSR)和高危(high risk,HR)两大类。1998年6月山东蓉城中华医学会儿科血液学组“小儿急淋白细胞诊疗建议”分型如下:

1、与小儿ALL预后确切的危险因素:

A、<12个月鵻的婴儿白血病;

B、诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)和(或)睾丸白血病(TL)者; C、染色体核型为t(4;11)或t(9;22)异常;

D、小于45条染色体的低二倍体;

E、诊断时外周血白细胞计数>50×109/L;

F、泼尼松诱导试验60mg/(m2·d)×7天第8天外周血白血病细胞≥1×109/L(1000/μl),定为泼尼松不良效应者; G、标危ALL诱导化疗6周不能获完全缓解(CR)者。 2、根据上述危险因素健康搜索,临床分型分为2型:

A、高危ALL(HR-ALL):具备上述任何一项或多项危险因素者;

B、标危ALL(SR-ALL):不具备上述任何一项危险因素者,伴有或不伴有t(12;21)染色体核型和≥50条染色体的高二倍体B系。

急性淋巴细胞性白血病 - 临床表现

淋巴结肿大较其它类型白血病明显,多系全身轻度或中度肿大,无压痛或于周围粘连,质硬,纵隔淋巴结可肿大,肝脾肿大。中枢神经系统的损害较常见,中枢神经系统白血病主要是一种蛛网膜病变——脑膜白血病。其它有一般急性白血病的表现。

ALL大多为急性起病,以发热、出血、进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状,也有一部分患者起病较缓慢。ALL患者出现症状至确诊的时间通常只持续数周。 发热

急性淋巴细胞性白血病出血

发热是白血病最常见的症状之一。据统计66%白血病患者的发热与感染有关,尤其是那些体温在39~41℃的患者。由于肿瘤细胞在骨髓中的聚积,正常的造血功能受到抑制,患者出现中性粒细胞减少甚至缺乏,加上自身免疫功能减退,极易出现各种感染,感染部位以咽部、上呼吸道、肺部、肠道及尿路多见。有的患者未见局部症状,就已可能发生败血症。常见的感染病原菌有金葡菌、绿脓杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌、粪球菌等。化疗、泼尼松(强的松)以及广谱抗生素药物的应用使患者易患真菌感染,常见为白色念珠菌、曲霉菌及毛霉菌。主要侵犯呼

吸系统,在疾病晚期还易招致病毒感染及结核感染。如果体温仅在38℃左右,要考虑患者本身肿瘤性发热。 出血

多数病例有不同程度的出血症状,部位可遍及全身,以牙龈出血、鼻出血、皮肤淤点或淤斑以及女性月经过多为常见症状。视网膜出血可致视力减退或失明,颅内出血可致头痛、恶心、呕吐、瞳孔不等大,甚至昏迷、死亡。引起出血的原因有血小板数量的减少,血小板功能异常,血浆凝血因子减少和肿瘤细胞对毛细血管壁的浸润等。 贫血

发病开始即有不同程度的贫血。一般Hb下降到110g/L以下,红细胞也呈比例下降。贫血多为正细胞正色素性。贫血常随疾病的进展而加重,出现头晕、头痛、心悸、耳鸣、胸闷、听力及视力减退。贫血的原因是多方面的,正常红细胞的增殖被白血病细胞增殖所替代或者受到优势生长的白血病细胞的抑制。此外,无效造血、红细胞寿命缩短,以及不同程度的多部位出血,也是导致贫血的原因。 骨及关节疼痛

约80% ALL息者可出现骨和关节疼痛。常见为胸骨局部的压痛,自发性胸骨疼痛并不多见。压痛的原因与骨髓腔内白细胞的增多以及骨膜的白血病细胞浸润有关。有的患者出现游走性关节疼痛,包括肘关节、膝关节、下颌关节等,可伴有活动障碍,而无红肿,以酸痛、隐痛较常见,易与急性风湿性关节炎相混淆。X线拍片可见骨髓有稀疏层、骨髓腔扩大以及白细胞浸润引起的骨质破坏。 淋巴结、肝大和脾大

75%的急性淋巴细胞白血病患者可出现淋巴结肿大,多数为全身淋巴结肿大,少数表现为局部淋巴结肿大,肝肿大约占75%,脾肿大约占85%。 神经系统表现

急性淋巴细胞性白血病视网膜病变

由白血病细胞直接浸润所致。临床检查及尸检,CNS白血病合计的发病率在急性淋巴细胞白血病为74%,而急性非淋巴细胞白血病为27%。CNS白血病的初发灶在软脑膜,脑膜上的白血病细胞积聚可导致脑脊液循环的阻碍引起颅压增高。如果大量细胞浸润至颅底脑神经孔部位,可以压迫脑神经,颅内压升高及脑神经的损害引起视盘水肿及脑神经麻痹。CNS白血病的颅内压增高。主要表现为恶心、头痛、心率减慢、视力模糊及脑神经麻痹等症状,此外尚可呈现癫痫、共济失调、昏迷、脑膜刺激征、偏瘫及全瘫等。 生殖系统

女性患者子宫和卵巢也可有白血病细胞浸润,表现为阴道出血、盆腔包块和月经不调等。男性睾丸浸润可出现肿大,性欲减退。 呼吸系统

肺部可出现不同程度的白血病细胞浸润,多见于复发难治患者,表现为支气管浸润,粟粒样肺部病变及胸腔积液等。少数患者可以胸腔积液为首发表现。 其他

半数患者可以出现体重减轻,多汗,大量白血病细胞破坏可致高尿酸血症,出现尿酸性肾病,治疗过程中还易出现水、电解质和酸碱平衡紊乱。少数骨剧痛是由骨髓坏死引起的。

急性淋巴细胞性白血病 - 诊断检查

诊断

急淋各亚型的诊断标准,主要是根据光学显微镜下形态学观察,故血片、骨髓片应制备满意,染色应良好,选择治疗前标本进行分型。 检查

急性淋巴细胞性白血病

急性淋巴细胞白血病可以通过外周血和骨髓细胞学检查进行诊断。但为了把患者分为不同的亚型还须进行细胞化学染色、酶标记、免疫标记、细胞遗传学和分子生物学分析。 1、外周血

绝大部分患者在诊断时有贫血,近1/3患者血红蛋白低于80g/L,为正细胞正色素性贫血;同时患者可伴有血小板减少,其中30%患者血小板低于25×109/L;白细胞总数减少者约占27%,正常或轻度增加约占60%,有16%的患者在就诊时白细胞总数>100×109/L。

外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,可占10%~90%,粒细胞和单核细胞减少,但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞,而骨髓象可见大量的白血病细胞。 2、生化检查

多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高,并且与白血病细胞负荷及预后相关。白血病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高,白血病细胞浸润肝、肾可引起肝肾功能的相应改变。 3、骨髓象

(1)、骨髓涂片:有核细胞的增生程度为活跃至极度活跃,以原始淋巴细胞为主,并有部分幼稚淋巴细胞,这些细胞占有核细胞的30%以上,细胞可大小不一,核浆发育不平衡。成熟淋巴细胞少见,核分裂象易见。破碎淋巴细胞多见。粒系细胞、有核红细胞和巨核系细胞增生明显受抑,比例明显减少。根据原始淋巴细胞的形态特征及其预后情况,FAB(英国、美国、法国白血病协作组)将其分为L1、L2、L3三型,但在WHO新近发表的分类中已被取消,理由是L1和L2的形态学与免疫学、遗传学、临床特征及预后无相关性。

少数患者可因骨髓白血病细胞极度增生,骨髓穿刺时呈“干抽”现象。极少数患者骨髓白血病细胞呈破碎状态,涂片显示骨髓坏死,更换部位穿刺或行骨髓活检仍可明确诊断。

(2)、细胞化学:细胞除过氧化物酶和苏丹黑呈阴性反应外,糖原染色在多数细胞中有阳性粗颗粒,以粗块状为典型表现。[2]

急性淋巴细胞性白血病 - 鉴别诊断

1、第一型(L1)与第二型(L2)的鉴别

主要是按细胞大小对照细胞核与胞浆来区别,L1型以小原、幼稚淋巴细胞为主,L2型以大原、幼稚淋巴细胞为主,目前(2012年)均以细胞直径12um来划分,

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